Стратегија лечења примарне мијелофиброзе (ПМФ) заснива се на стратификацији ризика.Због разноврсности клиничких манифестација и питања која треба решити код пацијената са ПМФ, стратегије лечења треба да узму у обзир болест пацијента и клиничке потребе.Почетно лечење руксолитинибом (Јакави/Јакафи) код пацијената са великом слезином показало је значајно смањење слезине и било је независно од статуса мутације возача.Већа величина смањења слезине указује на бољу прогнозу.Код пацијената са ниским ризиком без клинички значајне болести, они се могу посматрати или ући у клиничка испитивања, са поновљеним проценама сваких 3-6 месеци.Руколитиниб(Јакави/Јакафи) терапија лековима може се започети код пацијената са ниским или средњим ризиком-1 који имају спленомегалију и/или клиничку болест, у складу са смерницама за лечење НЦЦН.
За пацијенте са средњим ризиком-2 или са високим ризиком, пожељна је алогена ХСЦТ.Ако трансплантација није доступна, руксолитиниб (Јакави/Јакафи) се препоручује као опција лечења прве линије или за улазак у клиничка испитивања.Руксолитиниб (Јакави/Јакафи) је једини тренутно одобрен лек широм света који циља на преактиван ЈАК/СТАТ пут, патогенезу МФ.Две студије објављене у Нев Енгланд Јоурнал-у и Јоурнал оф Леукемиа & Лимпхома сугеришу да руксолитиниб (Јакави/Јакафи) може значајно смањити болест и побољшати квалитет живота пацијената са ПМФ-ом.Код пацијената са средњим ризиком-2 и високим ризиком од МФ, руксолитиниб (Јакави/Јакафи) је био у стању да смањи слезину, побољша болест, побољша преживљавање и побољша патологију коштане сржи, испуњавајући примарне циљеве управљања болешћу.
ПМФ има годишњу вероватноћу инциденције од 0,5-1,5/100,000 и има најгору прогнозу од свих МПН.ПМФ карактерише мијелофиброза и екстрамедуларна хематопоеза.У ПМФ-у, фибробласти коштане сржи нису изведени из абнормалних клонова.Отприлике једна трећина пацијената са ПМФ нема симптоме у време постављања дијагнозе.Притужбе укључују значајан умор, анемију, нелагодност у стомаку, дијареју због ране ситости или спленомегалије, крварење, губитак тежине и периферни едем.Руколитиниб(Јакави/Јакафи) је одобрен у августу 2012. за лечење средње или високог ризика мијелофиброзе, укључујући примарну мијелофиброзу.Лек је тренутно доступан у више од 50 земаља широм света.